Pheburane

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  "strength": "natrii phenylbutyras 483 mg",
  "valid_from": "2023-11-01",
  "limitations": "[{\"description\":\"Als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel.<br>\\nDer Einsatz wird bei allen Patienten vergütet, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) wird das Arzneimittel nur dann vergütet, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht.<br>\\nBei PHEBURANE beträgt die maximale vergütete Dosis 20g/ Tag.<br>\\nDie Erstverschreibung von PHEBURANE muss in den folgenden Zentren erfolgen:<br>\\n-\\tReferenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des Inselspitals Bern<br>\\n-\\tReferenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten des centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) Lausanne<br>\\n-\\tReferenzzentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Zürich<br>\\n-\\tAssoziiertes Zentrum für seltene Stoffwechselkrankheiten Basel<br>\\n-\\tCentre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.<br>\\n<br>\\n\",\"costApproval\":null,\"indication\":\"\",\"isNew\":false,\"limitationCode\":null,\"points\":null,\"priceModel\":null,\"title\":null,\"validFrom\":\"2023-11-01\",\"validTo\":null}]",
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