Amvuttra

{
  "unit": null,
  "strength": "vutrisiranum 25 mg",
  "valid_from": "2026-04-01",
  "limitations": "[{\"description\":\"<b>hATTR-PN</b><br>\\nBevor die Therapie eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären.<br>\\n<br>\\nDie Therapie mit AMVUTTRA bedarf einer jährlichen Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes und muss in einem Referenzzentrum für Amyloidose (Universitätsspital Zürich, Inselspital Bern, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois) eingeleitet werden.<br>\\n<br>\\nVergütungsrelevante Daten müssen in dem bestehenden Register des Referenzzentrums kontinuierlich erfasst werden. Auf Anfrage müssen diese Daten dem Vertrauensarzt im Rahmen der Evaluation der Kostenübernahme zugestellt werden. Sofern ein Patient keine Einwilligung zur Erfassung seiner Daten in das bestehende Register gibt, muss dies ausgewiesen werden.<br>\\n<br>\\n<u>Therapiestartkriterien</u><br>\\nAMVUTTRA wird bei symptomatischen Patienten mit einer dokumentierten vererbten, pathogenen TTR-Mutation und primär polyneuropathischer Manifestation (hATTR-PN Amyloidose) mit folgenden Kriterien vergütet:<br>\\n•\\tPND Score ≥ I und ≤IIIb (oder FAP Stadium 1-2)<br>\\n•\\tNIS ≥ 5 und ≤ 130<br>\\n•\\tKarnofsky Performance Status ≥ 60%<br>\\n•\\tEs sind obligat anderweitige Ursachen für eine periphere Neuropathie wie ein Diabetes mellitus oder Vitamin-B12-Mangel abzuklären. Wenn solche vorliegen, muss nachgewiesen werden, dass es trotz adäquater Behandlung der anderweitigen Polyneuropathie-Ursachen zu einer weiteren Progression der Polyneuropathie gekommen ist.<br>\\n•\\tHerzinsuffizienz der NYHA Klasse ≤ II<br>\\n•\\teine Lebenserwartung von mindestens 2 Jahren<br>\\n<br>\\nAMVUTTRA wird nicht vergütet, falls eine vorherige ATTR-Therapie mit einem Oligonukleotid oder siRNA infolge unzureichender Wirksamkeit abgebrochen werden musste.<br>\\n<br>\\nAMVUTTRA wird nur als Monotherapie vergütet.<br>\\n<br>\\n<u>Therapieevaluation</u><br>\\nDie Therapie muss für eine kontinuierliche Vergütung in folgenden Abständen evaluiert werden:<br>\\n•\\tAlle 6 Monate bezüglich der Krankheitsaktivität und des Therapieeffektes in einem Referenzzentrum oder einem neuromuskulären Zentrum, das sich dem Schweizerischen Amyloidosenetzwerk angeschlossen hat und mit einem der Referenzzentren kooperiert. Bei Patienten, die während den vorangegangenen 12 Monaten keine Verschlechterung in einem der Therapiestoppkriterien (unten) zeigten, kann von einer Evaluation alle 6 Monate abgesehen werden.<br>\\n•\\tMindestens 1x jährlich in einem der Referenzzentren evaluiert werden.<br>\\n<br>\\nDabei wird die Therapie mit AMVUTTRA nur unter folgenden Voraussetzungen weiter vergütet:<br>\\n•\\tnach den ersten 12 Monaten Therapie, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:<br>\\n-\\tNIS-Zunahme ≤ 10 Punkte, und<br>\\n-\\tkeine Zunahme im PND-Score.<br>\\n•\\tNach 24 Monaten Therapie, sofern die folgenden Stoppkriterien nicht eintreten:<br>\\n<br>\\n<u>Therapiestoppkriterien ab 24 Monaten Therapie</u><br>\\nAMVUTTRA wird nicht mehr vergütet, wenn eine Progression unter Therapie auftritt, wobei innerhalb von 12 Monaten folgende Kriterien eingetreten sein müssen:<br>\\n•\\tNIS-Zunahme > 10 Punkte <u>und</u><br>\\n•\\tZunahme im PND-Score um > 1 Stufe (PND IIIa zu IIIb entspricht dabei ebenfalls einer Stufe)<br>\\n<u>oder</u><br>\\n•\\tNIS-Zunahme > 10 Punkte <u>und</u><br>\\n•\\tZunahme im PND-Score <u>und</u><br>\\n•\\tVerschlechterung von min. 2 der folgenden Kriterien<br>\\n-\\tComposite Score ENMG > 50% Abnahme pro Jahr der Amplitude im Vergleich zu Baseline (Composite Score motor + sensory), ESC (Sum Score Füsse und Hände) > 25% Abnahme<br>\\n-\\t6-Minuten-Gehtest (klinisch relevante Verringerung der Gehdistanz)<br>\\n-\\tUnbeabsichtigter Gewichtsverlust<br>\\n-\\tZunahme der gastrointestinalen Beschwerden (z.B. von Konstipation / Diarrhoe < 2x/Woche auf Konstipation / Diarrhoe > 3x/Woche oder von Konstipation / Diarrhoe > 2x/Woche auf Konstipation / Diarrhoe jeden Tag) nach Ausschluss anderer Ursachen<br>\\n-\\tHarnwegsprobleme (Zunahme von Harnverhalt bis permanente Harninkontinenz) nach Ausschluss anderer Ursachen<br>\\n-\\tKlinisch relevante Verschlechterung der Lebensqualität (z.B. anhand des Norfolk QoL-DN Fragebogens)<br>\\n<br>\\nDarüber hinaus wird AMVUTTRA nicht mehr vergütet<br>\\n•\\twenn ein PND-Score von IV erreicht wird<br>\\n•\\twenn sich eine Herzinsuffizienz der NYHA Klasse III oder IV trotz optimaler Herzinsuffizienztherapie entwickelt<br>\\n<br>\\n<u>Therapiekosten</u><br>\\nBei Durchführung einer Heimanwendung durch einen spezifischen Anbieter werden die Kosten im Zusammenhang mit der Verabreichung von AMVUTTRA bei Heimanwendung durch die Alnylam Switzerland GmbH übernommen. Die Alnylam Switzerland GmbH informiert die Referenzzentren für Amyloidose über den betreffenden Anbieter und die Kostenübernahme seitens der Alnylam Switzerland GmbH.<br>\\n<br>\\nAlnylam Switzerland GmbH erstattet nach Aufforderung durch denjenigen Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, für jede bezogene Packung AMVUTTRA einen festgelegten Betrag des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer den entsprechenden Betrag bekannt, der bezogen auf den Fabrikabgabepreis pro Fertigspritze zurückerstattet wird. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt der Verabreichung erfolgen.<br>\\nFolgender Code ist an den Krankenversicherer zu übermitteln: 21635.01<br>\\n<br>\",\"costApproval\":null,\"indication\":\"21635.01\",\"isNew\":true,\"limitationCode\":null,\"points\":null,\"priceModel\":null,\"title\":null,\"validFrom\":\"2026-04-01\",\"validTo\":\"2027-03-31\"},{\"description\":\"<b>ATTR-CM</b><br>\\nAMVUTTRA wird vergütet zur Behandlung der Wildtyp- oder hereditären Transthyretin Amyloidose bei erwachsenen Patienten mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) im Stadium NYHA I bis III mit mindestens einer vorangegangenen Hospitalisation aufgrund von Herzinsuffizienz und/oder einer klinisch bestätigten Herzinsuffizienz.<br>\\n<br>\\nDie Diagnosestellung der kardialen ATTR-Amyloidose hat wie folgt zu erfolgen: Positive Knochenszintigraphie (Perugini Grad 2-3), Echokardiographie (z.B. typisches Strain-Muster), bei gleichzeitigem Ausschluss einer AL-Amyloidose (Ausschluss einer monoklonalen Gammopathie mittels Messung der freien Leichtketten im Serum, sowie Serum- und Urin- Immunfixationselektrophorese). Im Fall eines unklaren/unsicheren Szintigraphiebefundes oder/und keines eindeutigen Ausschlusses der AL-Amyloidose oder/und eines nicht eindeutigen Befundes in der kardialen Bildgebung ist eine Biopsie mit histologischem Nachweis von Transthyretin-Amyloid notwendig.<br>\\n<br>\\n<u>Vor Therapiebeginn</u><br>\\nDie Diagnosestellung der kardialen Transthyretin-Amyloidose, die Verschreibung und die Überwachung der Therapie mit AMVUTTRA kann nur durch ein spezialisiertes, interdisziplinär zusammengesetztes Ärzteteam in einer zertifizierten kardiologischen Weiterbildungsstätte der Kategorie A erfolgen.\\nVor Therapiebeginn muss eine Kostengutsprache des Krankenversicherers nach vorgängiger Konsultation des Vertrauensarztes eingeholt werden.\\nBevor die Therapie eingeleitet werden kann, ist der Patient über die Vergütungskriterien (inkl. Therapieabbruchkriterien) schriftlich aufzuklären.<br>\\n<br>\\nFolgende Kriterien müssen kumulativ erfüllt sein für einen Therapiebeginn mit AMVUTTRA:<br>\\n-\\tNT-pro BNP-Konzentration ≥ 300 pg/ml<br>\\n-\\tDistanz gemäss 6-Minuten-Gehtest ≥150 Meter oder äquivalentes Resultat aus einer ergometrischen Bestimmung.<br>\\n-\\teine Lebenserwartung von mindestens 2 Jahren<br>\\n<br>\\nAMVUTTRA wird nicht vergütet bei Patienten mit Vorgeschichte einer Leber- oder Herz-transplantation, bei Patienten, denen «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD) implantiert wurde oder bei Patienten mit Niereninsuffizienz (glomeruläre Filtrationsrate < 25 mL/Min./1.73 m2).<br>\\n<br>\\nAMVUTTRA darf nicht mit anderen spezifischen Arzneimitteln zur Behandlung der Transthyretin-Amyloidose (z.B. TTR-Stabilisatoren, TTR-Gen-Silencer) kombiniert werden. AMVUTTRA wird nicht vergütet, falls eine vorherige ATTR-CM Therapie mit einem TTR-Gen-Silencer aufgrund der Therapieabbruchkriterien gestoppt werden musste.<br>\\n<br>\\n<u>Therapieevaluation und Dokumentation</u><br>\\nDokumentation von NYHA-Stadium, NT-proBNP, 6-Minuten-Gehtest oder Ergometrie, Herzinsuffizienzbedingten Hospitalisationen und Diuretika-Verbrauch vor Therapiebeginn und regelmässig während der Behandlung mit AMVUTTRA (zumindest alle 6 Monate) sowie von transthorakaler Echokardiographie (zumindest alle 12 Monate). Bei Patienten, die während den vorangegangenen 12 Monaten keine Verschlechterung in einem der Therapiestoppkriterien zeigten, kann die Evaluation alle 12 Monate durchgeführt werden.<br>\\n<br>\\n<u>Therapieabbruch</u><br>\\nDie Therapie ist abzubrechen bei:<br>\\n-\\tATTR-CM bedingter substanzieller klinischer Verschlechterung während 6 Monaten (z.B. rezidivierende Hospitalisationen aufgrund kardialer Dekompensation);<br>\\n-\\tATTR-CM bedingter klinisch relevanter sinkender Leistungsfähigkeit während 6 Monaten in Kombination mit NT-proBNP Anstieg und erhöhtem Diuretika-Verbrauch<br>\\n-\\tanhaltender schwerer Herzinsuffizienz (NYHA IV) über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten trotz optimaler leitliniengerechter Therapie<br>\\n-\\tklinisch relevante Verringerung der Gehdistanz (6-Minuten-Gehtest oder äquivalentes Resultat aus einer ergometrischen Bestimmung)<br>\\n-\\tDurchführung einer Herz- oder Lebertransplantation<br>\\n-\\tImplantierung von «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD)<br>\\n<br>\\nPro Kalenderjahr ist dem BAG durch die Referenzzentren die Anzahl der mit AMVUTTRA behandelten Patientinnen und Patienten zu melden, wobei zwischen neu therapierten und bereits in Therapie befindlichen Patientinnen und Patienten zu unterscheiden ist. Die Angaben sind dem BAG innert 4 Monaten nach Stichdatum (31. Dezember) direkt an office@eak-sl.admin.ch zu melden.<br>\\n<br>\\nDie Zulassungsinhaberin Alnylam Switzerland AG erstattet nach Aufforderung durch denjenigen Krankenversicherer, bei dem die versicherte Person zum Zeitpunkt des Bezugs versichert war, für jede bezogene Packung AMVUTTRA einen festgelegten Betrag des Fabrikabgabepreises zurück. Sie gibt dem Krankenversicherer den entsprechenden Betrag bekannt, der bezogen auf den Fabrikabgabepreis pro Packung AMVUTTRA zurückerstattet wird. Die Mehrwertsteuer kann nicht zusätzlich zu diesem Anteil des Fabrikabgabepreises zurückgefordert werden. Die Aufforderung zur Rückerstattung soll ab dem Zeitpunkt der Verabreichung erfolgen.<br>\\nFolgender Code ist an den Krankenversicherer zu übermitteln: 21635.02<br>\\n<br>\\n\",\"costApproval\":null,\"indication\":\"21635.02\",\"isNew\":true,\"limitationCode\":null,\"points\":null,\"priceModel\":null,\"title\":null,\"validFrom\":\"2026-04-01\",\"validTo\":\"2029-03-31\"}]",
  "galenic_form": "Inj Lös 25 mg/0.5 ml",
  "therapeutic_area": null,
  "sl_inclusion_date": "2024-02-01",
  "self_retention_pct": 10
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